목적 : 혈구포식 림프조직구증식증은 가족력이 있는 1형의 경우 예후가 불량한 것으로 알려져 있으나 선행요인에 의한 2형인 경우에 대해서는 의견이 분분하다. 이에 본 연자들은 가와사끼병에서 혈구포식림프조직구증식증으로 진단된 환자들의 임상양상, 검사소견 및 치료 경과를 분석하여 관련 예후인자를 예측하고자 하였다. 연구대상 및 방법 : 2006.4월부터 현재까지 이대목동병원에서 혈구포식 림프조직구증식증으로 진단된 20명의 환자 중 가와사끼병으로 먼저 진단되었던 6명과 그외 환자 14명을 치료시작까지의 열 지속기간, 혈구 감소, 페리틴증가, 간기능 이상, 중성지방 수치, 응고장애, 저나트륨혈증, 재활성 여부 및 생존율로 비교 분석하였다. 결과 : 가와사끼병이 동반된 경우에서 기타 원인에 의한 군보다 높은 재활성율(2/6) 및 낮은 생존률을 보였다.( P=0.001) 진단시 AST 상승( P=0.031), 페리틴 상승 ( P=0.005), 저나트륨혈증( P=0.000)이 통계학적 의미 있었고, 치료 시작시까지의 발열 지속 기간, 혈구 감소, 중성지방 수치, 응고장애 등은 두군 간의 차이가 없었다. 결론 : 가와사끼병에서 혈구포식 림프조직구증식증으로 진행된 경우 재활성화의 가능성이 높아 이행 과정의 빠른 진단 및 적극적인 치료가 필요하다고 사료된다.